Varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD), poprvé zjištěna v roce 1996 ve Spojeném království, bovinní spongiformní encefalopatie (BSE nebo nemoc šílených krav) a Choroba zombie jelenů nebo chronické chřadnutí (CWD) které jsou v současnosti ve zprávách, mají jedno společné – původci těchto tří nemocí nejsou bakterie ani viry, ale „deformované“ proteiny zvané „priony“.
Priony jsou vysoce infekční a jsou zodpovědné za smrtelná, nevyléčitelná neurodegenerativní onemocnění u zvířat (BSE a CWD) a lidí (vCJD).
| Co je Prion? Slovo „prion“ je zkratkou pro „proteinovou infekční částici“. Prionový proteinový gen (PRNP) kóduje a protein nazývaný prionový protein (PrP). U člověka je gen prionového proteinu PRNP přítomen v chromozomu číslo 20. Normální prionový protein je přítomen na buněčném povrchu, proto se označuje jako PrPC. „Proteinová infekční částice“ často označovaná jako prion je špatně složená verze prionového proteinu PrPC a je označen jako PrPSc (Sc, protože jde o formu klusavky nebo abnormální formu související s onemocněním, které bylo zjištěno u klusavky u ovcí). Během tvorby terciární a kvartérní struktury občas dochází k chybám a protein se špatně složí nebo vytvaruje. To je obvykle opraveno a opraveno do původní formy katalyzované molekulami chaperonu. Pokud se špatně složený protein neopraví, je odeslán na proteolýzu a obvykle je degradován. Chybně poskládaný prionový protein je však odolný vůči proteolýze a zůstává nedegradován a transformuje normální prionový protein PrPC k abnormální scrapie formě PrPSc způsobuje proteopatii a buněčnou dysfunkci, která vede k řadě neurologických onemocnění u lidí a zvířat. Patologická forma klusavky (PrPSc) se strukturálně liší od normálního prionového proteinu (PrPC). Normální prionový protein má 43 % alfa helixů a 3 % beta listů, zatímco abnormální forma scrapie má 30 % alfa helixů a 43 % beta listů. Odolnost PrPSc enzymu proteázy se připisuje abnormálně vysokému procentu beta listů. |
Chronické chřadnutí (CWD), který je také známý jako Nemoc zombie jelena je smrtelné neurodegenerativní onemocnění postihující jelenovité živočichy včetně jelenů, losů, sobů, jelenů sika a losů. Postižená zvířata trpí drastickým úbytkem svalů, což vede ke ztrátě hmotnosti a dalším neurologickým symptomům.
Od svého objevení na konci 1960. let se CWD rozšířilo do mnoha zemí v Evropě (Norsko, Švédsko, Finsko, Island, Estonsko, Lotyšsko, Litva a Polsko), Severní Americe (USA a Kanada) a Asii (Jižní Korea).
Neexistuje jediný kmen CWD prionu. K dnešnímu dni je charakterizováno deset různých kmenů. Kmen postihující zvířata v Norsku a Severní Americe je odlišný, stejně jako kmen postihující losy Finské. Kromě toho se v budoucnu pravděpodobně objeví nové kmeny. To představuje výzvu při definování a zmírňování této choroby u jelenovitých.
CWD prion je vysoce přenosný, což je předmětem zájmu populace jelenovitých a lidského veřejného zdraví.
V současné době nejsou k dispozici žádné léčby ani vakcíny.
Chronické chřadnutí (CWD) NENÍ u lidí dosud zjištěno. Neexistuje žádný důkaz, který by naznačoval, že priony CWD mohou infikovat lidi. Studie na zvířatech však naznačují, že primáti infikovaní CWD (nebo přijdou do kontaktu s mozkem nebo tělesnou tekutinou zvířat) infikovaných CWD jsou ohroženi.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human jídlo řetěz.
***
Reference:
- Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC). Chronické chřadnutí (CWD). Dostupné v https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Prionový protein scrapie a normální buněčný prionový protein. Prion. 2016 leden-únor; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Slunce, JL, et al 2023. Román Prionový kmen jako příčina chronického chřadnutí u losa, Finsko. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Vznik CWD kmenů. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Velké zvířecí modely pro chronické chřadnutí. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
