Varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD), poprvé zjištěna v roce 1996 ve Spojeném království, bovinní spongiformní encefalopatie (BSE nebo nemoc šílených krav) a Choroba zombie jelenů nebo chronické chřadnutí (CWD) které jsou v současnosti ve zprávách, mají jedno společné – původci těchto tří nemocí nejsou bakterie ani viry, ale „deformované“ proteiny zvané „priony“.
Priony jsou vysoce infekční a jsou zodpovědné za smrtelná, nevyléčitelná neurodegenerativní onemocnění u zvířat (BSE a CWD) a lidí (vCJD).
Co je Prion? Slovo „prion“ je zkratkou pro „proteinovou infekční částici“. Prionový proteinový gen (PRNP) kóduje a protein nazývaný prionový protein (PrP). U člověka je gen prionového proteinu PRNP přítomen v chromozomu číslo 20. Normální prionový protein je přítomen na buněčném povrchu, proto se označuje jako PrPC. „Proteinová infekční částice“ často označovaná jako prion je špatně složená verze prionového proteinu PrPC a je označen jako PrPSc (Sc, protože jde o formu klusavky nebo abnormální formu související s onemocněním, které bylo zjištěno u klusavky u ovcí). Během tvorby terciární a kvartérní struktury občas dochází k chybám a protein se špatně složí nebo vytvaruje. To je obvykle opraveno a opraveno do původní formy katalyzované molekulami chaperonu. Pokud se špatně složený protein neopraví, je odeslán na proteolýzu a obvykle je degradován. Chybně poskládaný prionový protein je však odolný vůči proteolýze a zůstává nedegradován a transformuje normální prionový protein PrPC k abnormální scrapie formě PrPSc způsobuje proteopatii a buněčnou dysfunkci, která vede k řadě neurologických onemocnění u lidí a zvířat. Patologická forma klusavky (PrPSc) se strukturálně liší od normálního prionového proteinu (PrPC). Normální prionový protein má 43 % alfa helixů a 3 % beta listů, zatímco abnormální forma scrapie má 30 % alfa helixů a 43 % beta listů. Odolnost PrPSc enzymu proteázy se připisuje abnormálně vysokému procentu beta listů. |
Chronické chřadnutí (CWD), který je také známý jako Nemoc zombie jelena je smrtelné neurodegenerativní onemocnění postihující jelenovité živočichy včetně jelenů, losů, sobů, jelenů sika a losů. Postižená zvířata trpí drastickým úbytkem svalů, což vede ke ztrátě hmotnosti a dalším neurologickým symptomům.
Od svého objevení na konci 1960. let se CWD rozšířilo do mnoha zemí v Evropě (Norsko, Švédsko, Finsko, Island, Estonsko, Lotyšsko, Litva a Polsko), Severní Americe (USA a Kanada) a Asii (Jižní Korea).
Neexistuje jediný kmen CWD prionu. K dnešnímu dni je charakterizováno deset různých kmenů. Kmen postihující zvířata v Norsku a Severní Americe je odlišný, stejně jako kmen postihující losy Finské. Kromě toho se v budoucnu pravděpodobně objeví nové kmeny. To představuje výzvu při definování a zmírňování této choroby u jelenovitých.
CWD prion je vysoce přenosný, což je předmětem zájmu populace jelenovitých a lidského veřejného zdraví.
V současné době nejsou k dispozici žádné léčby ani vakcíny.
Chronické chřadnutí (CWD) NENÍ u lidí dosud zjištěno. Neexistuje žádný důkaz, který by naznačoval, že priony CWD mohou infikovat lidi. Studie na zvířatech však naznačují, že primáti infikovaní CWD (nebo přijdou do kontaktu s mozkem nebo tělesnou tekutinou zvířat) infikovaných CWD jsou ohroženi.
Existuje obava z možnosti šíření prionů CWD na lidi, pravděpodobně prostřednictvím konzumace masa infikovaných jelenů nebo losů. Proto je důležité, aby se to nedostalo do člověka jídlo řetěz.
***
Reference:
- Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC). Chronické chřadnutí (CWD). Dostupné v https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Prionový protein scrapie a normální buněčný prionový protein. Prion. 2016 leden-únor; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Slunce, JL, et al 2023. Román Prionový kmen jako příčina chronického chřadnutí u losa, Finsko. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Vznik CWD kmenů. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Velké zvířecí modely pro chronické chřadnutí. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***